Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ενδοκρινικός όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος που εντοπίζεται στη μυελώδη μοίρα τωνεπινεφριδίων. Η ονομασία του προτάθηκε από τον Ludwig Pick το 1912 λόγω του «φαιού χρώματος» που έπαιρναν τα κύτταρα του όγκου όταν εκθέτονταν σε άλατα χρωμίου. Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι πολύ ενδιαφέρων όγκος που εμφανίζεται με ποικίλη, και ορισμένες φορές δραματική, κλινική έκφραση, ώστε συχνά να ονομάζεται «ο μεγάλος μιμητής» ή και «το σύνδρομο του πανικού».

Συχνότητα

Πρόκειται για εξαιρετικά σπάνιο όγκο (0.1-0.2% του πληθυσμού των υπερτασικών ή λιγότερες από μία νέες περιπτώσεις ανά 10.000 υπερτασικούς ανά έτος). Ωστόσο, επειδή αν δε διαγνωστεί μπορεί να προκαλέσει ακόμη και θάνατο είναι σκόπιμο να μπει η υπόνοια της διάγνωσης από τον εξετάζοντα γιατρό.

Συμπτώματα

Αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν κατεχολαμίνες (π.χ. επινεφρίνη). Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος παρουσιάζουν μεγάλη ποικιλία και συχνά είναι εντυπωσιακά. Τα συνηθέστερα από αυτά είναι ο πονοκέφαλος (κεφαλαλγία), η εφίδρωση και το αίσθημα παλμών (φτερουγίσματα). Πάνω από το 90% των ασθενών είναι υπερτασικοί.

Ορισμένες φορές συνυπάρχουν εξάψεις, τρόμος, ανησυχία και νευρικότητα που δυσκολεύουν τη διάγνωση της ασθένειας.

Διάγνωση

Για τη διάγνωση της ασθένειας, η εξέταση που προτιμάται είναι η μέτρηση των μετανεφρινών σε ένα τυχαίο δείγμα ούρων. Στη συνέχεια χρησιμοποιείται η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία για την εντόπιση του φαιοχρωμοκυττώματος.

Θεραπεία

Η μόνη ριζική θεραπεία είναι η χειρουργική εκτομή του όγκου. Μετά από επιτυχή εγχείρηση οι ασθενείς υποβάλλονται σε μακροχρόνια παρακολούθηση.

Ο κανόνας του 10%

Το φαιοχρωμοκύτωμα καλείται ορισμένες φορές ως «όγκος 10%» γιατί:

  • το 10% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε εξωεπινεφριδιακά παραγάγγλια
  • το 10% βρίσκεται εκτός της κοιλιάς
  • το 10% αφορά πολλαπλές εστίες
  • το 10% είναι αμφοτερόπλευρο (και στα δύο επινεφρίδια)
  • σε περίπου 10% των περιπτώσεων δεν υπάρχει υπέρταση
  • το 10% ανευρίσκεται σε παιδιά
  • στο 10% είναι κακοήθης όγκος
  • περίπου το 10% υπάγεται σε οικογενές σύνδρομο (κληρονομικότητα)