Η στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής (ΣΠΣ) αποτελεί την πιο συχνή αιτία νεογνικής υδρονέφρωσης με συχνότητα εμφάνισης 1: 1500 γεννήσεις. Πριν την ανάπτυξη του προγεννητικού υπερηχογραφήματος τα παιδιά με ΣΠΣ εμφάνιζαν πόνο, αιματουρία, σήψη, μειωμένη ανάπτυξη ή και ψηλαφητή μάζα. Τώρα με τη χρήση των υπερήχων η διάγνωση γίνεται εύκολα. Αρχικά τα περισσότερα παιδιά αντιμετωπίζονται συντηρητικά και παρακολουθούνται συστηματικά. Όταν η νεφρική λειτουργία επηρεαστεί σοβαρά ή η ανάπτυξη του παιδιού δεν είναι η επιθυμητή, τότε αποφασίζεται η χειρουργική παρέμβαση.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η ΣΠΣ ανευρίσκεται σε 50% των παιδιών με υδρονέφρωση , ενώ η αναλογία ανδρών / γυναικών είναι 3-4: 1. Γενικά το αριστερό νεφρό προσβάλεται συχνότερα.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Πιθανά αίτια ΣΠΣ είναι :
- Εσωτερική στένωση λόγω ουλής των ουρητηρικών βαλβίδων
- Υποπλασία ουρητήρα η οποία εμποδίζει την φυσιολογική περισταλτική κένωση της πυέλου στον ουρητήρα
- Ανώμαλη υψηλή έκφυση του ουρητήρα
- Ύπαρξη διασταυρούμενου αγγείου του κάτω πόλου του νεφρού, το οποίο πιέζει το άνω τμήμα του ουρητήρα και εμποδίζει την ομαλή εκροή των ούρων.
- Στροφή του νεφρού ή νεφροπτωσία μπορεί να δημιουργεί διαλείποντα απόφραξη
- Δευτεροπαθής απόφραξη μετά χειρουργικές επεμβάσεις ( λιθίαση ) ή αποτυχημένη προσπάθεια αποκατάστασης πρωτοπαθούς ΣΠΣ.
- Αμφοτερόπλευρη ΣΠΣ ανευρίσκεται σε 10% των περιπτώσεων.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ
Τα νεογνά που ανευρίσκονται με υδρονέφρωση πρέπει να εκτιμούνται με κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση, έτσι ώστε να αποκλείεται η κυστεοουρητηρική παλλινδρόμηση.Οι ασθενείς πρέπει να ξεκινήσουν προφυλακτική αντιβίωση ( αμοξυκιλλίνη mg/kg ) για αποφυγή ουρολοιμώξεων. Στη συνέχεια διενεργείται διουρητικό νεφρόγραμμα για την εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας και της βαρύτητας της απόφραξης.
Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν πόνο, αιματουρία ή ουρολοίμωξη.
Οι ενήλικες με ΣΠΣ μπορεί να εμφανίσουν διάφορα συμπτώματα όπως οσφυικό άλγος, λοίμωξη ουροποιητικού ή και πυελονεφρίτιδα. Το λεπτομερές ιστορικό αποκαλύπτει την επίταση των συμπτωμάτων σε περιόδους αυξημένης πόσης υγρών ή λήψη τροφής με διουρητικές ιδιότητες.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση γίνεται με απεικονιστικές μεθόδους όπως υπερηχογράφημα, ενδοφλέβια πυελογραφία και αξονική τομογραφία όπου αναγνωρίζεται η διάταση της πυέλου αλλά και οι ανατομικές λεπτομέρειες που καθορίζουν το πλάνο της επέμβασης. Η επιβεβαίωση της απόφραξης με το δυναμικό σπινθηρογράφημα αποτελεί τη απόλυτη ένδειξη παρέμβασης.
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ
Κριτήριο χειρουργικής παρέμβασεις αποτελεί στα παιδιά η επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας που διαπιστώνεται στο διουρητικό νεφρόγραμμα, το οποίο διενεργείται κάθε 3-6 μήνες.
Στους ενήλικες η ύπαρξη απόφραξης αποτελεί και απόλυτη ένδειξη χειρουργικής παρέμβασης.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική διόρθωση της στένωσης, η οποία ονομάζεται πυελοπλαστική. Η επέμβαση μπορεί να γίνει ανοικτά, αλλά η μέθοδος εκλογής είναι η λαπαροσκοπική πυελοπλαστική, η οποία προσφέρει όλα τα πλεονεκτήματα των ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων, προσφέροντας άριστα αποτελέσματα. Οι ασθενείς στη συνέχεια παρακολουθούνται ανα 6 μηνές για το πρώτο έτος και μετά ανα έτος προκειμένου να αναγνωριστεί πιθανή υποτροπή της στένωσης.
